PATHSARK verfolgt das Ziel, die Diagnostik von Sarkomen zu verbessern. Sarkome, also bösartige mesenchymale Tumoren, sind seltener als z. B. epitheliale Tumoren und machen etwa 1% aller bösartigen Erkrankungen im Erwachsenenalter aus (link zu Abbildung 1 – Häufigkeit Sarkome vs andere Tumoren NRW). Mehr als 70 verschiedene Subtypen mit ganz unterschiedlichem Erscheinungsbild und differentem biologischen Verhalten sind in der aktuellen WHO-Klassifikation von 2013 beschrieben (1). In etwa der Hälfte der Fälle kommt es im weiteren Verlauf zu einer Metastasierung, das durchschnittliche Überleben der Patienten beträgt dann etwa 12 bis 15 Monate. (2, 3)
Trotz wachsender Erkenntnisse zur molekularen Pathogenese (= Krankheitsentstehung) der vom Weich- oder Knochengewebe ausgehenden Tumoren durch intensive genomische und epigenetische Forschung halten sich die Therapieerfolge bei Sarkomen nach wie vor in Grenzen, wobei dies ganz besonders für die aggressiven Subtypen gilt. Da die einzelnen Subtypen von Sarkomen viel seltener sind als die deutlich häufigeren epithelialen Tumoren, kann die korrekte Diagnosestellung im täglichen Alltag durchaus Schwierigkeiten.
Dabei gilt: Die wichtigste Voraussetzung für eine erfolgreiche Sarkombehandlung ist die korrekte Diagnose.
Ziel von PATHSARK ist es daher, durch standardisierte Diagnoseverfahren an einem der sarkomerfahrensten Institute für Pathologie Deutschlands, am Gerhard-Domagk-Institut für Pathologie des Universitätsklinikums Münster, die Diagnosesicherheit bei diesen seltenen Tumoren signifikant zu verbessern. Hierfür braucht es einige wichtige Voraussetzungen:
- Präzise Erkenntnisse zur Inzidenz verschiedener Sarkomsubtypen in einer definierten repräsentativen Population, im Fall von PATHSARK in Nordrhein-Westfalen, mit über 17 Mio. Einwohnern bevölkerungsstärkstes Bundesland.
- Validierung der Inzidenzzahlen des epidemiologischen Krebsregisters, da hier die Kodierung der Diagnosen bislang dezentral und ohne strukturierte referenzpathologische Zweitmeinung erfolgt. Internationale Studien zeigen, dass der Anteil inkorrekter Diagnosen nach wie vor bei 20 bis über 40% liegt. (4)
- Entwicklung definierter Algorithmen zur korrekten Diagnosefindung mittels immunhistochemischer und molekularpathologischer Methoden. Durch die Seltenheit der einzelnen Entitäten stehen vor allem molekularpathologische Spezialuntersuchungen an vielen Standorten häufig nicht zur Verfügung.
- Enge Kooperation der verschiedenen pathologischen Institute, um prospektiv die Sarkomfälle gesondert zu erfassen und eine referenzpathologische Zweitmeinung zu erleichtern.
Die Pathologie ist die am besten definierte und unausweichliche Anlaufstelle, in der Sarkomfälle am besten zentral zu erfassen sind.
PATHSARK wird vom Verein „Förderung Krebsforschung NRW e. V.“ in seinem Vorhaben gefördert und möchte in enger Kooperation mit den anderen Universitäts-Instituten für Pathologie in NRW die Weichgewebs- und Knochensarkome in NRW erfassen. Desweiteren sollen außerdem auch die nicht-universitären Pathologie-Institute in NRW eingebunden werden.
PATHSARK ermöglicht den Pathologie-Partnern in NRW die zentrale Erfassung der von ihnen neu diagnostizierten Sarkomfälle und bietet - sofern gewünscht – auch eine zeitnahe referenzpathologische Zweitmeinung an.
Quellenangaben
1. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone (IARC WHO Classification of Tumours), 4th edition, 2013.
2. Clark MA, Fisher C, Judson I et al. Soft-tissue sarcomas in adults. N Engl J Med 2005; 353(7): 701–711.
3. Blay JY, van Glabbeke M, Verweij J et al. Advanced soft-tissue sarcoma: a disease that is potentially curable for a subset of patients treated with chemotherapy. Eur J Cancer 2003; 39(1): 64–69.
4. Ray-Coquard I, Montesco MC, Coindre JM, et al.; Conticanet group. Sarcoma: concordance between initial diagnosis and centralized expert review in a population-based study within three European regions. Ann Oncol. 2012 Sep;23(9):2442-9
