Klinik für Hautkrankheiten

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Genodermatosen/Referenzzentrum für Ichthyosen und Palmoplantarkeratosen (ReCIP)

Die Genodermatosen-Sprechstunde der Klinik für Hautkrankheiten beschäftigt sich seit vielen Jahren mit den Krankheitsbildern der angeborenen Verhornungsstörungen.

Das Zentrum ist seit 2004 Teil des nationalen Netzwerkes für Ichthyosen und verwandte Verhornungsstörungen (NIRK), das bis zum 30.06.2013 vom BMBF finanziell gefördert wurde. Es besteht eine enge Zusammenarbeit mit Patientenorganisationen, insbesondere mit der Selbsthilfe Ichthyose e.V. Im Rahmen der EU-Initiative European Reference Networks (ERN) werden die Arbeitsgruppe, das zugehörige NIRK-Labor und die Genodermatosensprechstunde als Referenzzentrum für Ichthyosen und Palmoplantarkeratose (ReCIP) aufgeführt.

Ambulante Sprechstunde

In der Genodermatosen-Sprechstunde erfolgt die Diagnostik, Verlaufsbeobachtung und ambulante Langzeittherapie der Patienten mit Verhornungsstörungen und anderen erblichen Krankheiten (Genodermatosen). Für Hautfachärzte, Kinderärzte oder Humangenetiker besteht die Möglichkeit, uns Patienten direkt in die Genodermatosen-Sprechstunde zuzuweisen. Auch für telefonische Rückfragen der mitbehandelnden Kollegen stehen wir gerne zur Verfügung.

Behandlung angeborener Verhornungsstörungen

Die Behandlung Betroffener erfolgt je nach Notwendigkeit ambulant, teilstationär oder stationär. Es wird das gesamte Spektrum der Ichthyosen und Palmoplantarkeratosen behandelt, wobei die stationäre Behandlung von Kindern i. d. R. in der Kinderklinik des UKM erfolgt. Unter anderem folgende Erkrankungen werden von uns erfasst:

  • Ichthyosis vulgaris
  • X-chromosomal rezessive Ichthyose
  • Autosomal rezessive kongenitale Ichthyose, z. B. lamelläre Ichthyose
  • Keratinopathische Ichthyosen, z. B. epidermolytische Ichthyose
  • Netherton Syndrom und Peeling skin Disease
  • Chanarin Dorfman Syndrom
  • Sjögren Larsson Syndrom
  • Keratitis Ichthyosis Deafness Syndrom
  • Conradi-Hünermann-Happle-Syndrom
  • Trichothiodystrophien
  • Erythrokeratodermia variabilis
  • CHILD Syndrom
  • Epidermolytische oder nicht-epidermolytische Palmoplantarkeratosen, z. B. Typ Vörner oder Typ Mal de Meleda
  • Palmoplantarkeratosis punctata
  • Striäre Palmoplantarkeratosen (mit Naxos oder Carvajal Syndrom)
  • Loricrin Keratodermie
  • Pachyonychia congenita

Behandlung genetischer Erkrankungen

Darüber hinaus bietet sich die Sprechstunde als Anlaufstelle für dermatologische Fragestellungen bei weiteren genetischen Erkrankungen an, u. a.:

  • Epidermolysis bullosa
  • Kongenitale Hypotrichosen oder sonstige Haaranomalien
  • Incontinentia pigmenti
  • Neurofibromatose
  • Tuberöse Sklerose
  • Onychodystrophien
  • Ehlers-Danlos Syndrom
  • Xeroderma pigmentosum
  • White Sponge Naevus

Durch enge interdisziplinäre Zusammenarbeit am UKM und mit anderen Spezialisten (Interdisziplinäre Fallkonferenzen) sowie durch enge Kooperationen innerhalb der Hautklinik können wir die modernsten diagnostischen Möglichkeiten bieten. In Bezug auf die genetische Diagnostik kooperieren wir mit dem Institut für Humangenetik des UKM (Univ. Prof. Dr. P. Wieacker), sowie mit dem Institut für Humangenetik in Freiburg  unter der Leitung von Frau Prof. Dr. Dr. J. Fischer. Besondere Bedeutung hat die Zusammenarbeit mit der Klinik für Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie und dem Centrum für seltene Erkrankungen an der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin des UKM.

Leitliniengerechte Versorgung

Bezüglich fachspezifischer Informationen zum Thema Ichthyose verweisen wir auf die in 2016 revidierte S2k-AWFM-Leitlinie „Diagnostik und Therapie der Ichthyosen“ und auf die Homepage des Netzwerkes für Ichthyosen und verwandte Verhornungsstörungen.

 
 
 
 

Ansprechpartner

Priv. Doz. Dr. med. Vinzenz Oji
T 0251 83-52680 (Vermittlung: -56501)
vinzenz(dot)­oji(at)ukmuenster(dot)de

Terminvereinbarung

Sprechstundenzeit
Mo: 10.00–12.30 Uhr

Terminvereinbarung
Mo, Di, Do: 8.00–16.00 Uhr
Mi: 8.00–13.30 Uhr
Fr: 8.00–15.00 Uhr

Kontakt

T 0251 83-56566
haut-poliklinik(at)ukmuenster(dot)de

Notfall
Für die Anmeldung von Notfallpatienten nach Dienstschluss wählen Sie bitte
T 0251 83-56501

Mitarbeiter Labor
Jacqueline Bodes
jacqueline.bodes(at)­ukmuenster(dot)­de

Thilo Fahlbusch
thilo.fahlbusch(at)­ukmuenster(dot)­de