Herz-MRT-Zentrum

Das Herz kann nicht nur selbst erkranken, sondern ist häufig bei anderen Erkrankungen unseres Körpers in unterschiedlicher Ausprägung mitbeteiligt. Man spricht häufig von sogenannten Systemerkrankungen, die sich dann auch noch am Herzen manifestieren. Dies können familiär-genetische Erkrankungen sein (wie z.B. die Muskeldystrophie), aber auch altersabhängig auftretende Erkrankungen (wie z.B. die Amyloidose). Neben der Behandlung der Grunderkrankung befinden sich die Patienten oft auch in kardiologischer Mitbetreuung, die ohne bildgebende Maßnahmen nicht auskommt. Das diagnostische Hilfsmittel erster Wahl ist hier wiederum der Herzultraschall. In der Gewebebeurteilung und der Darstellung kleinster muskulärer Veränderungen ist das Herz-MRT jedoch dem Ultraschall weit überlegen. So lässt sich zum Beispiel bei der Eisenspeichererkrankung (Hämochromatose) mittels Herz-MRT sogar der Eisengehalt im Herzmuskel bestimmen, ohne dass eine Probenentnahme aus dem Herzmuskel notwendig ist. Zudem kann bei noch unklaren Systemerkrankungen das Herz-MRT häufig entscheidende Hinweise auf die zugrundeliegende Diagnose bzw. auf weitere diagnostische Schritte liefern.

Die „Amyloidose“ beschreibt eine Erkrankung, die durch die Ablagerung von körpereigenen Proteinen (die wiederum durch eine Fehlfaltung funktionslos geworden sind) verursacht wird. Die Ablagerung von Amyloid-Fibrillen kann sehr unterschiedliche Organe des Körpers betreffen und führt häufig zur Funktionsstörung der betroffenen Organe. 
Die Amyloidose ist eine Erkrankung, die beide Geschlechter und jedes Lebensalter betreffen kann. Als Multiorgan-Erkrankung mit einer Vielzahl eher unspezifischer Symptome unterschiedlicher Ausprägung wird die Amyloidose häufig erst spät diagnostiziert und die Dunkelziffer ist vermutlich groß. 

Amyloidose-Formen, die das Herz betreffen, sind v.a. die Leichtketten-Amyloidose (AL) und die Transthyretin-Amyloidosen (ATTR), bei der es zur Ablagerung von fehlgefaltetem Transthyretin kommt. Bei der ATTR wird wiederum unterschieden zwischen einer Wildtyp-ATTR-Amyloidose (wtATTR) und einer angeborenen, genetisch bedingten ATTR-Amyloidose (mATTR).
Für die Diagnose einer Herz-Amyloidose stehen heutzutage neben speziellen kardialen Biomarkern moderne nicht-invasive Bildgebungsverfahren wie das Herz-MRT zur Verfügung. Das Herz-MRT ermöglicht nicht nur die Diagnose einer Herz-Amyloidose, sondern auch noch eine exakte Erfassung des Ausprägungsgrades. Als invasives diagnostisches Verfahren spielt die Herzmuskelbiopsie (Endomyokardbiopsie) weiterhin eine zentrale Rolle für die histopathologische Verifizierung bzw. Subtypisierung der Herz-Amyloidose.

In unserem Herz-MRT-Zentrum betreuen wir gezielt Patienten mit unterschiedlichen Formen einer Herz-Amyloidose. Dabei unterstützen wir nicht nur die richtige Diagnose-Stellung, in dem wir umfassende Herz-MRT-Untersuchungen und im Bedarfsfall die Entnahme von Herzmuskelbiopsien (sowie eine ergänzende genetische Untersuchung) anbieten, sondern sind auch für die gezielte Therapie einer Herz-Amyloidose zuständig. 
Bei der Betreuung der Patienten mit Herz-Amyloidose arbeiten wir sehr eng mit unseren Kollegen der Klinik für Gastroenterologie und Hepatologie (Univ.-Prof. Dr. H. Schmidt und Frau PD Dr. A. Hüsing-Kabar), der Klinik für Neurologie (Prof. Dr. M. Schilling) sowie der Klinik für Hämatologie/Onkologie (PD Dr. C. Khandanpour und Dr. J. Reusch) zusammen.

Ein Vorstellungstermin für Patienten mit V.a. Herz-Amyloidose (zur weitergehenden Abklärung) bzw. bereits gesicherter Herz-Amyloidose (zur Durchführung einer spezifischen Therapie) kann über unsere Terminvergabe vereinbart werden.

• DGK-Positionspapier 2019 zur „Diagnostik und Therapie der kardialen Amyloidose“