Embryonale Tumoren entstehen durch Entartung unreifer Zellen während der embryonalen Organ- und Gewebeentwicklung. Die häufigsten embryonalen Tumoren sind Neuroblastome und Wilms-Tumoren. Seltener treten Hepatoblastome auf.
Neuroblastome sind solide Tumoren des unreifen sympathischen Nervensystems.In Deutschland erkranken jährlich etwa 150 Kinder an einem Neuroblastom, die meisten sind jünger als fünf Jahre. Da das sympathische Nervensystem im gesamten Organismus vorkommt, können Neuroblastome überall im Körper auftreten. Am häufigsten sind jedoch das Nebennierenmark und die Nervengeflechte beidseits der Wirbelsäule betroffen.
Die Krankheitszeichen bei Kindern mit Neuroblastomen sind vielfältig. Bei einigen Kindern lässt sich ein Tumor tasten, meist am Bauch. Bei anderen bestehen diffuse Schmerzen, allgemeine Krankheitszeichen wie Fieber, Gewichtsverlust oder Hauterscheinungen.
Neuroblastomzellen produzieren häufig Botenstoffe des sympathischen Nervensystems (Katecholamine). Katecholamin-Abbauprodukte können im Urin nachgewiesen werden und als Tumormarker für die Diagnosestellung herangezogen werden. Darüber hinaus werden für die Diagnose bildgebende Verfahren, wie Ultraschall, Magnetresonanztomographie und MIBG-Szintigraphie eingesetzt. Eine feingewebliche Untersuchung einer Gewebeprobe ist auch bei charakteristischen Befunden immer erforderlich, um molekulargenetische Untersuchungen durchzuführen, die Rückschlüsse auf die Bösartigkeit des Tumors erlauben.
Die Therapie von Neuroblastomen richtet sich nach der Ausdehnung des Tumors, seiner Absiedelung in andere Organe wie Leber, Haut und Knochenmark sowie seiner molekulargenetischen Eigenschaften. Grundsätzlich besteht die Behandlung aus einer Kombination aus Chemotherapie, Operation und manchmal einer Bestrahlung. Eine Besonderheit von Neuroblastomen ist, dass sich einige Tumoren spontan oder nach einzelnen Chemotherapieblöcken zurückbilden können. Das gilt insbesondere für Tumoren des frühen Säuglingsalters. Die Behandlung eines Neuroblastoms erfolgt nach den Richtlinien standardisierter Therapieoptimierungsstudien. Sie bedarf immer einer individuellen Therapieplanung unter Einbeziehung der Kolleginnen und Kollegen der Kinderchirurgie, Nuklearmedizin und Strahlentherapie.
Wilms-Tumoren, auch Nephroblastome genannt, sind embryonale Tumoren der Nieren. Auch Wilms-Tumoren betreffen vor allem Kleinkinder. Die Tumorzellen können über die Niere hinaus in Lymphknoten einwandern und auch Absiedlungen in entfernte Organe wie Lunge und Leber bilden. In 5 % der Fälle sind beide Nieren betroffen. In solchen Fällen liegt häufig unreifes, embryonales Nierengewebe vor, das eine Vorstufe des bösartigen Tumors darstellt.
Wilms-Tumoren fallen häufig durch eine Vorwölbung des Bauchs und eine tastbare Tumorschwellung auf. Die Kinder haben meist keine Schmerzen und fühlen sich wohl, sodass der Tumor nicht selten im Rahmen einer Routineuntersuchung festgestellt wird. Bei einigen Kindern bestehen jedoch Verdauungsstörungen, Bauchschmerzen oder blutiger Urin.
Eine Gewebeprobe zur Sicherung der Diagnose ist in vielen Fällen nicht notwendig. Bei typischem Alter der Kinder sind bildgebende Untersuchungen mit Ultraschall, Magnetresonanztomographie und Computertomographie meist ausreichend, um die Diagnose mit hoher Sicherheit zu stellen und Größe, Ausdehnung und eine eventuelle Absiedlung zu ermitteln.
Die Behandlung beginnt mit einer milden Chemotherapie, die zu einer Verkleinerung des Tumors führen soll. Anschließend wird der Tumor operativ entfernt. Abhängig vom Ausbreitungsstadium und dem Ergebnis der feingeweblichen Untersuchung ist die Therapie mit der Operation bereits beendet, oder es schließt sich eine weitere Chemotherapie an. Eine Bestrahlung ist nur selten erforderlich. Auch die Behandlung von Wilms-Tumoren erfolgt in Deutschland einheitlich, zurzeit entsprechend der Empfehlungen der Therapieoptimierungsstudie SIOP 2001/GPOH. Bereits bei Diagnosestellung erfolgt die Planung der Tumoroperation, gemeinsam mit den Kolleginnen und Kollegen der Kinderchirurgie.
Hepatoblastome sind seltene embryonale Tumoren der Leber. Sie fallen meist als tastbare Bauchtumoren in einer Routineuntersuchung auf. Seltener treten Schmerzen auf.
Einige Kinder haben Zeichen einer Leberfunktionsstörung wie eine Gelbfärbung der Haut oder eine Blutungsneigung.
Hepatoblastome können Absiedlungen in der Lunge bilden. Es gibt für diese Tumoren einen Tumormarker im Blut, das Alpha-Fetoprotein (AFP), der zur Diagnosestellung beiträgt und wertvolle Hinweise für den Verlauf der Erkrankung liefert. Darüber hinaus werden bildgebende Untersuchungen (Ultraschall, Magnetresonanztomographie, Computertomographie) durchgeführt. Auf eine feingewebliche Untersuchung vor Therapiebeginn kann nur bei eindeutigen Befunden der Bildgebung und Tumormarker verzichtet werden.
Die Behandlung erfolgt mittels Chemotherapie und operativer Entfernung des Tumors. In einzelnen Fällen mit sehr großen Tumoren wird eine Lebertransplantation durchgeführt. Die Planung der operativen Tumorentfernung und einer Lebertransplantation erfolgt in enger Abstimmung mit den Kollegen und den Kolleginnen der Kinderchirurgie oder einem chirurgischen Transplantationteam.
Dr. Birgit Fröhlich
froehlb(at)ukmuenster(dot)de
