Das Neuroblastom ist ein bösartiger Tumor, der sich aus einem Teil des Nervensystems entwickelt, dem sog. sympathischen Nervensystem, entwickelt. Daher können diese Tumore grundsätzlich überall dort auftreten, wo sich sympathisches Nervengewebe, ein Teil des autonomen Nervensystems, befindet, z.B. im Brustkorb, Bauchraum, Becken oder speziell von den Nebennieren ausgehend. Es handelt sich hierbei aber nicht um einen Hirntumor, das Neuroblastom kann sich zwar bis in den Halsbereich ausbreiten, erreicht bzw. befällt aber nicht das Gehirn.
Neuroblastome sind embryonale Tumoren, d.h. sie sind angeboren, fallen meist aber erst in den ersten Lebensjahren auf. Evtl. lässt sich eine unklare Raumforderung im Halsbereich tasten, Neuroblastome im Brustkorb können Luftnot verursachen, Neuroblastome der Nebenniere die Harnausscheidung behindern. Ein Teil der Neuroblastome fällt über Beschwerden auf, die durch Metastasen verursacht wurden (z.B. Knochenschmerzen) und nicht wenige sind ein Zufallsbefund.
Das Neuroblastom bildet spezifische Substanzen (= Tumormarker), die zwar nicht beweisend sind, allerdings eine Kontrolle des Therapieverlaufs ermöglichen, sollte diese anfangs erhöht sein. Tumormarker für das Neuroblastom sind die sog. Katecholamine in Urin und Serum, sowie die NSE (Neuronen spezifische Enolase). Weitere Diagnostik besteht in einer Knochenmarkbiopsie, die von unterschiedlichen Stellen entnommen wird, da in den meisten Fällen bei einer Metastasierung das Knochenmark betroffen ist. Diese Entnahme wird meistens kombiniert mit der Implantation des Port-Sytems sowie der Entnahme einer Probe aus dem Tumor. Selbst wenn die präop. Diagnostik keinen anderen Verdacht zulässt, als das Vorliegen eines Neuroblastoms, so muss der Tumor vor Therapiebeginn histologisch untersucht werden, da Aufbau, Art und die Bildung bestimmter Marker die erforderliche Therapie maßgeblich bestimmen. Da eine Tumoraussaat bei Neuroblastomen nahezu nicht vorkommt, ist die Entnahme in der Regel ein problemloser Eingriff, der sich mitunter auch laparoskopisch bzw. thorakoskopisch vornehmen lässt. In besonders günstigen Fällen ist evtl. sogar eine Resektionsbiopsie möglich, bei der der Tumor bereits initial vollständig im Gesunden entnommen werden kann. Dieses Vorgehen ist aber nur bei abgekapselten, kleinen Tumoren möglich.
Nach der weiteren Bildgebung erfolgt dann zunächst die Chemotherapie mit dem Ziel der Tumorverkleinerung, so dass abschließend die chirurgische Entfernung des Tumors möglich ist. Da sich Neuroblastome diffus ausbreiten können und dabei andere Strukturen (Gefäße, Harnleiter, andere Organe) regelrecht „ummauern“ können, ist die Operation meist technisch aufwändig und es gelingt nicht immer, der Tumor vollständig zu entfernen, Allerdings ist speziell beim Neuroblastom bereits ein sogenanntes Tumordebulking, also eine Massenreduktion des Tumors, hilfreich.
Die Prognose des Neuroblastoms ist abhängig vom Stadium des Tumors, Alter des Patienten sowie Größe, Ausdehnung und der Bildung best. genetischer Marker. In günstigen Fällen liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei über 95%. Eine Besonderheit sind in diesem Zusammenhang Säuglinge im ersten Lebensjahr. Hier reicht es, selbst bei Nachweis eines metastasierten Neuroblastoms, mitunter aus, den weiteren Verlauf lediglich abzuwarten („watch-and-wait“ Strategie) und nur zunächst nur dann zu therapieren, sollten sich sekundäre Probleme durch den Tumor ergeben, wie z.B. Harnstau oder Stuhlentleerungsschwierigkeiten durch Kompression. Viele dieser Tumoren bilden sich spontan wieder zurück.
