Bei Lymphangiomen handelt es sich um Gefäßfehlbildungen, bei denen vor allem Lymphgefäße betroffen sind. Sie transportieren Lymphflüssigkeit, die aufgrund der falschen Entwicklung der Gefäße nicht abfließen kann und sich somit anstaut, was zur Entstehung lymphgefüllter Zysten unterschiedlicher Größe führt. Das Lymphangiom kann bei Geburt bereits zu erkennen sein und wird mittlerweile vermehrt per Ultraschall im Rahmen der Schwangerschaftvorsorgesuntersuchungen erkannt. Bei vielen Patienten treten die Lymphangiome aber erst im Laufe der ersten Lebensjahre in Erscheinung, zum Teil auch erst in der Pubertät. Meist fällt dann infolge eines (viralen) Infektes oder einer Bagatellverletzungen ganz plötzlich eine starke Schwellung auf.

Symptome

Abhängig von ihrer Lokalisation und Größe können Lymphangiome verhältnismäßig harmlos sein. Die meisten liegen im Unterhautfettgewebe und bereiten daher hauptsächlich durch ihr plötzliches Anschwellen Probleme. Prinzipiell besteht aber immer das Risiko gefährlicher  Entzündungen und schmerzhafter Einblutungen.
Lymphatische Malformationen können aber auch in Muskeln, Drüsen, Knochen, dem Brust- und Bauchraum entstehen und dort durch Verdrängung gesunden Gewebes zu schwerwiegenden Problemen führen. Besonders kommt dies bei Lymphangiomen zum tragen, die in der Kopf-Hals-Region und somit in direkter Nachbarschaft zu den Atemwegen lokalisiert sind. Hier kann ein plötzliches Anschwellen zu einer akut lebensbedrohlichen Situation führen.

Therapie

Selten sind Lymphangiome so eindeutig gegenüber dem gesunden Gewebe abgegrenzt, dass sich durch eine Operation vollständig entfernt werden können. Häufig kann nur ein Teil der Malformation entfernt werden, so dass die Schwellung entweder gar nicht vollständig zurückgeht oder aber sehr früh wieder auftritt. Dabei handelt es sich nicht Rezidive wie bei Tumoren; es spiegelt sich vielmehr die Tatsache wieder, dass verbliebenes, bislang unterdrücktes Lymphangiomgewebe Platz zum Anschwellen bekommen hat. Ein operatives Entfernen von Lymphangiomen führen wir daher an unserer Klinik nur in wenigen Fällen durch, da aus unserer Sicht bessere Verfahren zu Verfügung stehen, um Lymphzysten zu zerstören. Wir bevorzugen, in dem Lymphgewebe durch Hitze (Lasertherapie) oder durch Medikamente (OK-432, bzw. Picibanil) eine Entzündung hervorzurufen, die im Verlauf zu einer Verödung der Lymphgefäße und Rückgang der Schwellung führt. Meistens sind hierfür mehrere Eingriffe in Allgemeinnarkose notwendig. Es können sowohl Lymphangiome an der Körperoberfläche wie auch in tieferen Gewebsschichten oder in Körperhöhlen (Brustkorb, Bauchhöhle) behandelt werden.

Medikamentöse Behandlung

Seit wenigen Jahren können Lymphangiome auch medikamentös behandelt werden und zwar mit dem Wirkstoff Sirolimus. Dabei handelt es sich um ein Medikament, das das Immunsystem unterdrückt und aufgrund dieser Wirkung bisher vor allem in der Transplantationsmedizin angewandt wurde. Wir behandeln an unserer Klinik seit 2012 Patienten mit sehr großen, anderweitig kaum behandelbaren und komplikationsträchtigen Lymphangiomen mit Sirolimus und haben dadurch in den meisten Fällen eine deutliche Besserung feststellen können.
Allerdings handelt es sich bei diesem Immunsuppressivum um kein harmloses Medikament, so dass nur wenige Patienten für eine Therapie in Betracht kommen. Wegen der möglichen Nebenwirkungen werden diese Patienten in enger Zusammenarbeit mit unseren kinderonkologischen Kollegen betreut, die naturgemäß über eine größere Erfahrung mit dem Medikament verfügen.

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