Die Omphalozele ist, ähnlich der Gastroschisis ein Defekt der vorderen Bauchwand. Allerdings liegt hier nicht ein direktes „Loch“ in der Bauchdecke vor, sondern es besteht im Wesentlichen ein sehr großer Nabelbruch. In der Frühschwangerschaft kommt es natürlicherweise zu einem Vorfall der Darmschlingen in die Nabelschnur, im in der Bauchhöhle des Embryos Platz zu machen für die Entwicklung der soliden Organe, wie z.B. die Leber. Anschließend folgt wieder die schrittweise, spontane Rückverlagerung des Darmes in die Bauchhöhle, bei der dieser auch seine charakteristischen Drehungen vollzieht. Bei der Omphalzele bleibt dieser Schritt aus, zusätzlich können weitere Organe, wie z.B. die Leber, ebenfalls in die Nabelschnur vorfallen, so dass man dann auch von einer Hepatoomphalozele (Hepar = Leber) spricht.

Diagnose

Die Häufigkeit dieser Fehlbildung liegt etwa bei 1 auf 5000 Geburten und ist somit etwas geringer, als die Gastroschisis. Das mütterliche Alter bei der Omphalozele ist meist höher und es liegen in bis zu 70% begleitende Fehlbildungen vor, die prinzipiell alle Organsysteme betreffen können. Auch chromosomale Veränderungen können auftreten. Da hier die vorgefallenen Organe noch innerhalb der Nabelschnur liegen, sind diese vor der schädigenden Einwirkung des Fruchtwasser geschützt, so dass hier eine Entbindung auch am Termin vorgenommen werden kann, aus mütterlicher und/oder kindlicher Indikation meist aber etwas früher erfolgt. Die Omphalozele lässt sich bereits früh in der Schwangerschaft diagnostizieren. Besonders wichtig ist hier die möglichst vollständige Erfassung aller begleitenden Fehlbildungen, um die Familie korrekt beraten zu können. Die Größe des Defektes und die Menge und Art der vorgefallenen Organe sind hinsichtlich der Prognose, die ein Kind mit Omphalozele hat, eher nachrangig.

Therapie

In unserer Klinik ist der primäre Bauchdeckenverschluss bei einer großen (Hepato-)Omphalozele nicht die Therapie der Wahl. Wenn die Nabelschnur intakt ist und nicht vor oder unter der Geburt reisst, dann erfolgt eine Stabilisierung der Nabelschnurhaut unter einem regelmäßigen Verbandsmanagement. In der Regel im 2tägigen Rhythmus werden die Verbände dann gewechselt. Die Nabelschnurhaut verdickt sich zunächst und wird anschließend bindegewebig umgebaut. Zeitgleich wächst die gesunde Haut am Rand weiter um den Omphalozelensack herum. Meist dauert es einige Monate, bis die gesamte Wand vollständig vernarbt bzw. überhäutet ist (Bilderstrecke ompha). Der stationäre Aufenthalt dauert allerdings nur so lange, bis das Kind stabilisiert und die Wand der Omphalozele reizlos gefestigt ist. Die Verbandtechnik wird durch die Eltern erlernt und dann zuhause fortgeführt. Wiedervorstellungen finden in regelmäßigen Abständen in unserer Ambulanz statt.

Stabilisierung der Bauchdeckenmuskulatur

Bis zum Abschluss des 2. Lebensjahres wird dann der erste Schritt der Bauchdeckenplastik geplant. Ziel ist es, die vordere Bauchwand zu stabilisieren, in dem die seitlich verdrängte, gerade Bauchdeckenmuskulatur wieder zur Mitte verlagert wird. Hierbei kommt es dann auch zur Reposition der Organe im Abdomen. Da die Distanz der Muskelränder und somit der Durchmesser des Defektes nicht selten größer als 10 cm ist, lässt sich die vollständige Verlagerung der Muskelränder meist nicht in einer Operation durchführen, sondern wird auf zwei, selten drei operative Schritte aufgeteilt. Die Überbrückung der verbleibenden Restlücke erfolgt dann mit prostethischem Material, z.B. einem Netz, welches umgebaut wird und die Bauchwand dann zusätzlich stabilisiert. Die Folgeoperationen werden, falls erforderlich, dann individuell geplant und sind meist bis zum 5./6. Lebensjahr abgeschlossen. Zurück zu Früh- und Neugeborenenchirurgie