Das Cholangiozelluläre Karzinom kann aus gemeinsamen Vorläuferzellen von Hepatozyten (Leberzellen) und Cholangiozyten (Gallengangsepithelien) entstehen und ist meist ein Adenokarzinom, d.h. ein drüsenbildendes Karzinom. Das Gallengangskarzinom kann in jedem Abschnitt des Gallengangsystems auftreten. Diesbezüglich wird zwischen einem Wachstum innerhalb und ausserhalb der Leber unterschieden. Bei der Form innerhalb der Leber sind die Gallenwege innerhalb der Leber betroffen, bei der Form ausserhalb der Leber ist die Leberpforte betroffen und stellt eine Sonderform des Cholangiozellulären Karzinoms dar und wird als sogenannter Klatskin-Tumor bezeichnet. Der wichtigste Risikofaktor für die Entstehung des Cholangiozellulären Karzinom in Europa ist die primär sklerosierende Cholangitis (PSC), eine autoimmune chronisch entzündliche Gallengangerkrankung, welche häufig mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (wie Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn) vergesellschaftet ist. Weitere Risikofaktoren sind angeborene Missbildungen der  Gallenwege (Choledochuszyste) oder das Bestehen einer Leberzirrhose in Folge einer Virushepatitis B, C oder der Alkoholkrankheit.     Ähnlich wie das Hepatozelluläre Karzinom führt das Gallengangkarzinom erst spät zu Symptomen oder klinischen Beschwerden. Das häufigste Symptom ist die Gelbsucht, das heißt eine gelbe Verfärbung des Körpers. Diese Gelbfärbung ist die Folge einer Gallengangverengung, die durch den Tumor auftritt  und typischerweise schmerzlos ist. Weitere Symptome sind Juckreiz, körperliche Abmagerung und Fieber. Daher werden  bei bestehender chronischer Lebererkrankung regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen empfohlen.  Ergänzend zur Ultraschalluntersuchung des Oberbauchs und zur Computertomographie des Bauchraums sind die endoskopische Ultraschalluntersuchung im Rahmen einer Magenspiegelung (Endosonographie)  und eine Darstellung des Gallengangsystems ebenfalls im Rahmen einer Magenspiegelung (endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP)) geeignete Verfahren zur Diagnosestellung des Cholangiozellulären Karzinoms. Obgleich die ERCP ein invasives Verfahren darstellt bietet sie die Möglichkeit, Gewebe zu entnehmen (Bürstenzytologie) und durch Einsetzen eines röhrenförmigen Implantates (Stent) die Verlegung der Gallenwege provisorisch zu beseitigen. Sogenannte Tumormarker, wie CEA (Carcino-Embryonales Antigen) oder CA 19-9 können beim Cholangiozelluären Karzinom erhöht sein und können in der Gesamtschau mit bildgebenden Verfahren eine Verdachtsdiagnose untermauern. Die Therapie der Wahl des Cholanigiozellulären Karzinoms ist die Operation und hat bei vollständiger Entfernung des Tumors die besten Heilungsaussichten. Auch bei fortgeschrittenem Befall der Leber kann die Behandlung des Cholangiozellulären Karzinoms durch eine  Chemotherapie mit oder ohne Bestrahlung lebensverlängernd sein. Im Grundsatz sind die Behandlungschancen immer deutlich besser, je früher das Cholangiozelluläre Karzinom entdeckt wird.