Dieser Text ist eine Kurzfassung eines Fachbeitrags im Ärzteblatt. Link zur Originalpublikation:
http://www.aerzteblatt.de/archiv/156806/Herztumoren-Diagnostik-und-chirurgische-Therapie

Einleitung

Obwohl das Vorkommen von Herztumoren seit dem Mittelalter bekannt ist, stellen sie auch heute oftmals ein diagnostisches Chamäleon und eine therapeutische Herausforderung dar. Seit der ersten erfolgreichen Resektion eines Myxoms unter Anwendung der Herzlungenmaschine durch Crafoord 1954 wurden die herzchirurgischen Techniken weiterentwickelt, so dass auch die Resektion maligner Tumoren möglich wurde. Es liegen keine großen Studien zur optimalen Therapie insbesondere der malignen Formen vor, häufig finden sich nur Einzelfallberichte. Die komplette Resektion in Kombination mit Chemo-/Radiotherapie ist mit Ausnahme der Lymphome die Therapie der Wahl. Basierend auf großen Autopsie Serien beträgt die Häufigkeit der Herztumore 0,02 %. 75 % der Tumore sind benigne, 25 % maligne. Metastasen werden mit über 10 % bei Tumorerkrankten am Sektionstisch wesentlich häufiger als primäre Neubildungen des Herzens diagnostiziert. Das Vorhofmyxom ist der häufigste primäre kardiale Tumor des Erwachsenen. Bei Kindern tritt überwiegend das Rhabdomyosarkom auf. Die Erfahrungen der Autoren aus 23 Jahren fasst die Grafik zusammen.

Klinisches Bild

Die Symptome präsentieren sich unspezifisch in Abhängigkeit von der Lokalisation, der Infiltration und unabhängig von der Tumor Art. Die Sekundärkomplikationen zeigen, dass nach Diagnosestellung eines Herztumors immer eine dringliche Operationsindikation besteht, auch dann, wenn es sich um einen gutartigen Tumor handelt. Häufig manifestieren sich Herztumore – insbesondere Lymphome – durch subfebrile Temperaturen, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Myalgien, Nachtschweiß, Husten oder eine Leukozytose. Bei malignen Tumoren findet sich häufig ein blutiger Perikarderguss. Tumoren im Bereich der Vorhöfe oder Atrioventrikularklappen können eine Einengung der Einflussbahn verursachen und so das Bild einer Mitral- beziehungsweise Trikuspidalklappenstenose hervorrufen. Mobile, gestielte Neoplasien führen in der Regel zu einer paroxysmalen Herzinsuffizienz beziehungsweise Dyspnoe in Abhängigkeit von der Körperhaltung (8–10). Bei wandinfiltrierendem Wachstum kann das Bild einer hypertrophen oder restriktiven Kardiomyopathie entstehen. Klinisch imponiert das Bild einer Herzinsuffizienz. Durch ein Einwachsen in die obere Hohlvene kann auch ein Vena-Cava-superior-Syndrom ausgelöst werden. Herzrhythmusstörungen und insbesondere AV-Blockierungen können durch tumoröse Infiltration der Leitungsbahnen beziehungsweise des Myokards entstehen. Dies gilt insbesondere für Fibrome. Manchmal manifestiert sich ein Herztumor klinisch erstmalig als plötzlicher Herztod. Häufig werden Herztumoren erst nach einem Schlaganfall, einer Embolie in periphere Gefäße oder einer Lungenarterienembolie diagnostiziert, die durch abgelöste Tumoranteile beziehungsweise Mobilisation von thrombotischen Auflagerungen verursacht werden. Dabei ist auch an gekreuzte Embolien zu denken. Deshalb sollten alle im Rahmen einer therapeutischen Maßnahme gewonnenen Emboliefragmente histologisch untersucht werden. Insbesondere Myxome neigen durch ihren gallertartigen Aufbau zur Embolisation.

Diagnostik

Bei Verdacht auf einen Herztumor muss differenzialdiagnostisch zunächst ein Thrombus oder eine Vegetation ausgeschlossen werden. Im Rahmen der Anamnese sollte auch an die myxomatoiden Syndrome gedacht werden. Nach der Anamnese stellt die Echokardiographie das erste diagnostische Verfahren dar. Kann ein Herztumor mit Hilfe der Echokardiographie nicht bestätigt werden, kommen weiterführende Verfahren wie die Computertomographie oder die Magnetresonanztomographie zum Einsatz. Wird im Rahmen dieser Untersuchungen der Verdacht auf ein Malignom bestätigt, muss eine weiterführende Diagnostik erfolgen. Lässt sich kein Tumor in einem anderen Organ finden, ist von einem primär malignen Herztumor auszugehen. Besteht der Verdacht auf ein Lymphom, sollte dieser rasch mit einer Biopsie histologisch gesichert werden, um im Anschluss eine Behandlung mit Chemo- und/oder Strahlentherapie einzuleiten.  Bestehen Risikofaktoren für eine koronare Herzerkrankung, sollte die Diagnostik um eine Koronarangiographie oder CT-Koronarangiographie ergänzt werden, um im Rahmen der Herztumoroperation auch bestehende Koronarstenosen mit einem Bypass zu versorgen. Eine Angiographie ist auch manchmal hilfreich, um die Ausdehnung von stark vaskularisierten Tumoren – zum Beispiel Angiosarkome – zu bestimmen. Primäre Herztumoren müssen dann – wenn möglich – zeitnah komplett reseziert werden.

Metastasen

Durch hämatogene oder lymphogene Streuung können periphere Tumoren auch am Herzen zu Absiedlungen führen. Die exakte Inzidenz bei Tumorpatienten ist unbekannt, die Angaben dazu stammen in der Regel aus großen Autopsiestudien. Mit über 10 % werden Herzmetastasen bei Tumorerkrankten am Sektionstisch wesentlich häufiger als primäre Neubildungen des Herzens diagnostiziert. Klinisch treten sie jedoch viel seltener in Erscheinung, weil die Symptome der Primärerkrankung das klinische Bild beherrschen und die Prognose bestimmen. Makroskopisch sind kardiale Metastasen in der Regel solide, klein und können multipel vorkommen. Eine chirurgische Versorgung ist in der Regel kritisch zu sehen, da die Metastasen häufig nicht solitär und nicht nur im Herz auftreten. In Einzelfällen ohne weiteren Organbefall ist jedoch durchaus eine Resektion zu diskutieren, wenn der Befund komplett entfernt werden kann.

Therapie

Sobald die Diagnose eines Herztumors gestellt worden ist, sollte der Patient in einem interdisziplinär arbeitenden Zentrum behandelt werden. Entscheidend ist, dass das Vorgehen zwischen Onkologen, Strahlentherapeuten und Chirurgen eng abgestimmt wird. Insbesondere für Herzchirurgen stellen Herztumoren eine besondere Herausforderung dar, weil ein weites chirurgisches Spektrum beherrscht werden muss. Das behandelnde Herzzentrum muss daher die gesamte Palette der Herzchirurgie mit Erwachsenen- Kinder- und Rhythmuschirurgie sowie die Transplantation und die Kunstherzimplantation vorhalten. Das optimale Therapieregime insbesondere bei bösartigen Tumoren ist bislang aufgrund der geringen Fallzahlen nicht evidenzbasiert festgelegt.

Ergebnisse

Unsere Ergebnisse  sowie auch die der Literatur weisen auf, dass die chirurgische Therapie der gutartigen Herztumoren in jedem Lebensalter ausgezeichnet ist und Rezidive äußerst selten sind. Im Langzeitverlauf ist die Tumorerkrankung nur selten Todesursache. In der Literatur zeigen die Langzeitergebnisse, dass die Prognose bei malignen Tumoren des Herzens ausgesprochen schlecht ist. Für das Überleben nach Diagnosestellung werden Zeiträume von sieben Monaten bis maximal zwei Jahren angegeben. Die Mehrzahl der Patienten verstirbt im Langzeitverlauf im Rahmen einer Fernmetastasierung. Bei rein konservativer Behandlung mit Chemo- und Strahlentherapie ist mit einer Überlebensdauer von knapp einem Jahr zu rechnen. Die einfache, nicht vollständige Resektion (Debulking) kann das Überleben nur kurzfristig um wenige Monate verlängern. Mit der radikal durchgeführten Resektion gelingt es, die Langzeitergebnisse bei guter Lebensqualität zu verbessern.