Klinik für Augenheilkunde

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Zentrale areoläre Aderhautdystrophie

Ursache und Krankheitsbild

Die Aderhaut (Choroidea) befindet sich zwischen der Netzhaut (Retina) und Lederhaut (Sklera). Wie der Name bereits vermuten lässt, ist sie ein sehr gut durchblutetes Gewebe. Mit ihrem Geflecht von Blutgefäßen sorgt die Aderhaut für die Ernährung der angrenzenden Strukturen. Die Aderhaut besteht aus 3 Schichten:

  1. der aus Bindegewebe bestehenden und an die Netzhaut grenzenden Bruch-Membran 
  2. dem Geflecht aus verzweigten kleinen Blutgefäßen (Choriokapillaris)
  3. der an die Sklera grenzenden Schicht aus größeren arteriellen und venösen Gefäßen.

Durch die Aderhaut führen keine sensiblen Nervenfasern, daher verursacht sie auch Schmerzen.

Verlauf

Die zentrale areoläre Aderhautdystrophie beginnt mit einem langsamen Visusverlust und einer Verminderung der Lesefähigkeit meist zwischen dem 20. und dem 50. Lebensjahr.  Auch ein späteres Auftreten ist möglich, der klinische Befund kann dann insbesondere aufgrund des höheren Alters mit dem einer AMD verwechselt werden. Die Geschwindigkeit und die Art des Fortschreitens sowie der Sehschärfeverlust können sehr unterschiedlich sein. Im frühen Krankheitsstadium lassen sich kaum wahrnehmbare Unregelmäßigkeiten im retinalen Pigmentepithel (RPE) feststellen, die im weiteren Krankheitsverlauf zur scharf begrenzten Atrophie von RPE und Choriokapillaris führen. Da der Zellschwund, wie der Name der Erkrankung es bereits andeutet, hauptsächlich in der zentralen Netzhaut vonstatten geht, ist ein kompletter Verlust des Gesichtsfeld normalerweise nicht zu erwarten.

Vererbung

Die zentrale areoläre Aderhautdystrophie wird nach heutigem Wissensstand durch krankhafte Veränderungen im PRPH2 -Gen oder in seltenen Fällen im GUCY2D-Gen verursacht. 
In den meisten Fällen erfolgt die Vererbung autosomal-dominant, das bedeutet, die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung der Nachkommen liegt bei 50%. Zur genauen Abklärung kann auf Wunsch des Patienten eine genetische Beratung in Anspruch genommen werden,  in der Regel wird diese auch von den Krankenkassen bezahlt.

Therapie

Derzeit gibt es keine Therapiemöglichkeiten der zentralen areolären Aderhautdystrophie. Die Befunde können dafür sehr gut dokumentiert und die verschiedenen Schichten der Netzhaut und auch Teile der Choriokapillaris heutzutage in einer sehr  hohen Auflösung dargestellt werden. Aktuelle Studien beschäftigen sich mit Stammzellersatz, dessen Ziel es sein soll, geschädigte RPE-Zellen zu ersetzen. Allerdings ist es fraglich, ob und wann diese Art der Therapie auch bei der zentralen areolären Aderhautdystrophie angewandt werden kann.

Untersuchungsmethoden

Spaltlampe

Mit der Spaltlampe oder dem Spaltlampen-Mikroskop betrachtet der Augenarzt die vorderen Augenbereiche, wie z.B. die Lider, Bindehaut, Hornhaut, Vorderkammer, den Kammerwinkel, die Iris und die Linse. Auch kann er mit Hilfe der Spaltlampe den Augeninnendruck messen.

Spiegelung des Augenhintergrundes

Bei der Spiegelung des Augenhintergrundes wird die Netzhaut so ausgeleuchtet, dass die unterschiedlichen Strukturen wie der Sehnervkopf, die Makula und die Blutgefäße der Netzhaut und teilweise auch der Aderhaut zu sehen sind. Um die komplette Netzhaut einsehen zu können, muss die Pupille mit entsprechenden Augentropfern erweitert werden. Eine Spiegelung des Augenhintergrundes erfolgt mit einer speziellen Lupe, auch an der Spaltlampe kann mit entsprechender Lupe die Netzhaut untersucht werden.

Fluoreszenzangiografie (FAG) Mit diesem Verfahren können die Gefäße in der Netzhaut dargestellt werden. Dem Patienten wird ein Farbstoff (Fluoreszein) in die Armvene injiziert und dieses verteilt sich in den Blutgefäßen der Körpers, so auch in den Gefäßen der Netzhaut. Sobald der Farbstoff in den Netzhautgefäßen ankommt, werden mit Hilfe einer Kamera zahlreiche Fotos gemacht, anhand derer sich der Zustand der Netzhautgefäße beurteilen lässt.

Optische Kohärenz Tomographie (OCT)

Bei dieser Untersuchung wird die Netzhaut mit einem Laserlicht gescannt. Die Untersuchung dauert nur wenige Sekunden und ist völlig schmerzlos und ungefährlich. Ähnlich wie bei einer Computertomographie (CT) wird die Netzhaut in dem untersuchten Bereich in optische Schnitte zerlegt und kann somit sehr genau beurteilt werden.

Optische Kohärenz Tomographie Angiografie (OCT-A)

Dieses ganz neue und ebenfalls harmlose OCT-Verfahren ermöglicht die Darstellung der Gefäßdurchblutung im Zentrum der Netzhaut, so dass gerade bei bestimmten Fragen nach Veränderungen in der Makula nicht zwangsläufigeine FAG erfolgen muss. Der exakte Stellenwert der OCT-A ist im Moment noch Gegenstand klinischer Forschung.  

Elektrophysiologische Untersuchungsmöglichkeiten

Zur Überprüfung der Netzhautfunktion ist die Elektroretinographie (ERG) wegweisend. Mit einem speziellen Gerät und einem standardisierten Verfahren wird die Netzhaut mit Lichtreizen beleuchtet; über Elektroden werden die von der Netzhaut gebildeten elektrischen Potenziale aufgezeichnet. So lässt sich vor allem die elektrische Aktivität der Zapfen und Stäbchen überprüfen. Bei der Ganzfeld-ERG wird die Funktion der gesamten Netzhaut und bei der multifokalen ERG die Funktion des zentralen Bereichs der Netzhaut (Bereich von ca. 30°) geprüft. Bei der dunkeladaptierten (skotopischen) Ganzfeld-ERG erhält man Informationen über die Funktion allein der Stäbchen oder sowohl der Stäbchen als auch Zapfen in Form einer Mischantwort, wohingegen bei der helladaptierten (photopischen) ERG oder multifokalen ERG ausschließlich die Antwort der Zapfen gemessen wird. Ein Funktionsverlust ausschließlich der Makula, wie er z.B. bei einer Makuladystrophie auftritt, erkennt man nur mittels der multifokalen ERG, bei der die Funktion der Zapfen in einzelnen Bereichen der Netzhaut gemessen wird.

Fundus-Autofluoreszenz

Fluoreszenz-Phänomen des Augenhintergrundes. Nach Beleuchtung des Augenhintergrundes wie bei der Fluoreszenzangiografie, aber ohne Gabe von Farbstoff, zeigt sich ein Aufleuchten von Ablagerungen (Lipofuszin) im retinalen Pigmentepithel. Mit der Autofluoreszenz können spezifische Veränderungen des retinalen Pigmentepithels sichtbar gemacht werden. Die Fundusautofluoreszenz ergänzt die Fluoreszenzangiografie insbesondere bei degenerativen Netzhauterkrankungen (vererbbare Netzhautdystrophien, trockene altersbedingte Makuladegeneration).

Perimetrie

Prüfung des Gesichtsfeldes mit Hilfe des Perimeters. Geprüft werden die Außengrenzen und/oder die Lichtempfindlichkeit an bestimmten Netzhautstellen. Wird zur Überprüfung des Gesichtsfeldes zur Früherkennung und Verlaufskontrolle von Erkrankungen durchgeführt. Bei der Gesichtsfeldprüfung blickt der Patient in eine Halbkugel, in der an unterschiedlichen Stellen Lichtpunkte unterschiedlicher Helligkeit auftauchen. Sobald der Patient die Lichtpunkte wahrnimmt, drückt er einen Knopf. So lassen sich Ausfälle im Gesichtsfeld feststellen.

 
 
 
 

Sprechstunde für Netzhaut- und Makula-Erkrankungen

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