Die Verengung der Aorta im Bereich des Isthmus ist die Einschnürung der Hauptschlagader im Abschnitt zwischen der linken Arteria subclavia und dem Ansatz des Ligamentum arteriosum/Ductus arteriosus. Dieser Fehler bildet 5-10% der angeborenen Herzfehler und tritt dreimal häufiger bei Jungen auf. Die Koarktation tritt in 2 anatomischen und klinischen Formen auf: Säuglings- und Erwachsenenform.
Bei Neugeborenen und Säuglingen ist die Aortenisthmusstenose meistens langsegmental (tubular). Die Säuglingsform begleiten andere Herzfehler – meistens Ventrikelseptumdefekt sowie andere Fehler vom Charakter der Unterentwicklung der Strukturen des linken Herzens.
Die Erwachsenenform, die auch schon bei Kleinkindern vorkommt, ist meistens ein isolierter Fehler. Von außen hat er die Form einer Sanduhr.