Dieser Begriff umfasst die Stenose oder Atresie der Mitralklappe, die Unterentwicklung verschiedenen Grades oder das Fehlen der linken Herzkammer, die Stenose oder Atresie der Aortenklappe sowie die Unterentwicklung der Aorta ascendes und des Aortenbogens. Dieser Fehler bildet 1,4-8,6% der angeborenen Herzfehler und ist die häufigste Form des Univentrikulären Herzens.

OP: Ziel des präoperativen Verfahrens ist das Erhalten des Gleichgewichts der Durchflüsse im Lungen- und Systemkreislauf durch das Offenhalten des Ductus arteriosus sowie die Steuerung des Lungengefäß- und Distalkreislaufwiderstandes durch Prostaglandin E1. Die einzige Methode der Behandlung der Kinder mit HLHS ist die operative Mehretappenkorrektur oder Herztransplantation. Die Korrektur erfolgt in 3 Etappen: 1. im Säuglingsalter mit der Norwood-Operation, 2. im 4.-6. Lebensmonat mit der Hemi-Fontan- bzw. Glenn-Operation und 3. im 18.-24. Lebensmonat mit der modifizierten Fontan-Operation.