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Dieser Begriff umfasst die Stenose oder Atresie der Mitralklappe, die Unterentwicklung verschiedenen Grades oder das Fehlen der linken Herzkammer, die Stenose oder Atresie der Aortenklappe sowie die Unterentwicklung der Aorta ascendes und des Aortenbogens. Dieser Fehler bildet 1,4-8,6% der angeborenen Herzfehler und ist die häufigste Form des Univentrikulären Herzens.