Der Begriff umfasst verschiedene Herzfehler, bei denen sich entweder zwei oder eine einzelne gemeinsame Atrioventrikularklappe in eine Kammer öffnen. Die häufigsten Formen des univentrikulären Herzens sind: das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS), die Atresie der Trikuspidalklappe, linker Doppeleinstromventrikel, die unbalancierte Form des gemeinsamen atrioventrikulären Kanals und Atresie der Pulmonalklappe mit VSD und hypoplastischem rechten Ventrikel. Die Fehler des Univentrikulären Herzens bilden etwa 7-8% aller angeborenen Herzfehler.
Univentrikuläres Herz - SV
OP: Wesentlich für die Ergebnisse der operativen Behandlung ist eine richtige Beurteilung des hämodynamischen Typs sowie Festsetzung des Plans des mehrstufigen operativen Verfahrens in den ersten Lebenstagen/-wochen des Kindes.
Die letzte Etappe der chirurgischen Behandlung aller Formen des Univentrikulären Herzens ist zurzeit die Fontan-Operation, deren Ziel das Erhalten der normalen Sauerstoffsättigung des Blutes und der normalen Volumen- und Druckbelastung der einzelnen Herzkammern ist. Diese Ziele werden durch die volle Abtrennung des Lungenkreislaufs vom Systemkreislauf, durch die direkte Blutlenkung aus den Systemvenen in die Lungenschlagader und Ausnutzung einer Kammer als Systemkammer erreicht.
Die wichtigste Voraussetzung für den Erfolg der Fontan-Operation ist der kleine Gefäßwiderstand im Lungenkreislauf. Der Lungenwiderstand bei Neugeborenen ist groß, wird mit der Zeit aber kleiner. Die Vorbereitung des Lungenkreislaufs des Kindes mit dem Einkammerherzen zur Fontan-OP erfordert meistens die Durchführung einer Voroperation.
Die 1. Etappe der operativen Behandlung
Typ 1: Das Blut wird unter Systemdruck durch die einzelne Kammer in die Lungen gepumpt, was in der kurzen Zeit zu irreparablen Veränderungen in den Lungengefässen führt. Um der Hypertonie vorzubeugen, wird die operative Verengung des Pulmonalstamms mit dem Band aus Kunststoff durchgeführt (Banding).
Typ 2: Hierbei ist das Ziel die Steigerung des Blutzuflusses in die Lungen, daher wird hier der so genannte modifizierte Blalock-Taussig-Shunt durchgeführt.
Typ 3: In dieser Patientengruppe ist die Art des palliativen Verfahrens von der Art und Lokalisierung der Stenose abhängig. Die Stenose im Aortenisthmusbereich sowie die Hypoplasie oder Unterbrechung des Aortenbogens erfordern die Rekonstruktion der Aortenkontinuität mit gleichzeitiger Begrenzung des Blutzuflusses in den Lungenkreislauf. Bei der subvalvulären Stenose des linksventrikulären Ausflusstraktes wird die Damus-Kaye´-Stansel-Operation durchgeführt. Hier wird eine Verbindung des proximalen Pulmonalisstamms mit der Aorta ascendens hergestellt (Ende-zur-Seite-Anastomose).
Bei Kindern mit HLHS wird die Norwood-Operation angewandt.
Typ 4: In einigen Situationen z. B. bei Atresie einer der atrioventrikulären Klappen ist das Herstellen einer entsprechenden Verbindung auf der Höhe der Vorhöfe mittels Ballon-Septostomie, Rashkind-Methode oder durch partielles Ausschneiden der Vorhofscheidewand – Septektomie die erste Etappe der chirurgischen Behandlung.
Typ 5: In Formen des Univentrikulären Herzens mit einer gemäßigten Pulmonalstenose, ohne die Stenose des linksventrikulären Ausflusstrakts benötigen die Patienten keine operative Vorbehandlung im neugeborenen Alter und beim Fehlen anderer begleitender Fehler können sie erst im Alter von 4-6 Monaten operiert werden.
Die 2. Etappe der operativen Behandlung
Die Fontan-Operation beruht auf Umleitung des Blutes aus den Systemvenen in den Lungenkreislauf mit Umgehung der einzelnen Kammer. In den meisten kardiochirurgischen Kliniken wir die Fontan-Operation gegenwärtig zweizeitig durchgeführt. Im Alter von 4-6 Monaten wird die Hemi-Fontan-Operation durchgeführt, bei der eine Verbindung der rechten Lungenschlagader mit der oberen Hohlvene und dem oberen Teil des rechten Vorhofs hergestellt wird.
Die Alternative zu der Hemi-Fontan-Operation ist die Glenn-Operation, bei der eine Verbindung der oberen Hohlvene mit der Lungenschlagader erfolgt.
Die 3. Etappe der operativen Behandlung
Am Ende des 2. Lebensjahres wird der Patch, der den Vorhof trennt, beseitigt und ein anderes Patch eingenäht, der den Ausfluss aus der unteren Hohlvene zum Lungenkreislauf anschließt (intrakardiale Fontan-OP). Die extrakardiale Fontan-OP verbindet die untere Hohlvene mit dem System der Lungenschlagader außerhalb des Vorhofs mittels eines Kunststoffgefäßes.