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Dieser Fehler beruht auf dem Abgang der Aorta aus der morphologisch rechten Kammer und des Pulmonalisstamms aus der morphologisch linken Herzkammer und stellt ca. 5-9% der angeborenen Herzfehler dar. In wenigen Fällen bestehen gleichzeitig nicht übereinstimmende atrioventrikuläre und ventrikuloarterielle Verbindungen (Diskordanz). Bei fast der Hälfte der Kinder koexistiert die Transposition der großen Gefäße mit einem VSD, meistens vom membranösen Typ. In anderen Fällen ist die TGA von einem Foramen ovale oder einem persistierenden Ductus arteriosus begleitet. Eine Hypoplasie des linksventrikulären Ausflusstraktes wird bei etwa 10% der Patienten mit TGA festgestellt.