OP: Indikationen zur operativen Behandlung hängen von der Fehlbildung ab. Wenn Symptome der Herzinsuffizienz auftreten, sollte die operative Therapie unverzüglich vorgenommen werden. Zurzeit wird meistens die sogenannte „Zwei-Patch-Methode“ verwendet – hier wird der Ventrikelseptumdefekt mittels eines Patches verschlossen, anschließend wird die gespaltene linksseitige Atrioventrikularklappe mittels einzelner Nähte repariert. Die nächste Etappe der Operation ist der Verschluss des Vorhofseptumdefekts mittels eines vorher entnommenen Perikardpatches. Eine andere Technik ist die „Ein-Patch-Methode“ – hier wird der Defekt auf Ventrikel- und Vorhofebene mit einem Kunststoffpatch verschlossen. Diese Technik erfordert jedoch das Durchtrennen sowohl des vorderen als auch des hinteren Segels der gemeinsamen Atrioventrikularklappe. Der partielle Atrioventrikularkanal wird im 2. bis 3. Lebensjahr in analoger Technik korrigiert. Eine palliative Behandlung (vorläufige Verkleinerung des Pulmonalisstamms mit dem Banding) sollte für Indikationen wie Herzinsuffizienz im Verlauf schwerer Infektionen, zahlreicher Ventrikelseptumdefekte oder für die unbalancierte Form des Atrioventrikularkanals reserviert bleiben.