Das ist eine Gruppe von angeborenen Herzfehlern, deren gemeinsames Merkmal, die Unterentwicklung der Vorhof- und Kammerscheidewand in verschiedener Ausprägung sowie die irregulär ausgebildete Atrioventrikularklappen sind. Sie bildet etwa 5% der Herzfehler. Auch hier wird nach Lokalisation unterschieden:
- im unteren Teil der Vorhofscheidewand, aber auf der Höhe der Atrioventrikularklappen (ASDI oder PAVC). Diesen Defekt begleiten Anomalien der linksseitigen Atrioventrikularklappe verschiedenen Grades, die aus diesem Grund insuffizient ist. Die Ringe beider atrioventrikulärer Klappen sind voll ausgebildet.
- unterhalb der Klappenebene (CAVC). Dies ist die komplizierteste Gestalt des Defekts. Die Klappenringe sind nicht getrennt angelegt und bilden eine gemeinsame Klappe.
- das ist eine Zwischenform - die atrioventrikulären Klappenringe sind richtig ausgebildet, aber die Struktur der Klappen ist gestört. Wenn die Kammerscheidewand unsymmetrisch angelegt ist und eine der Kammern unterentwickelt ist, ist von der unbalancierten Form des atrioventrikulären Kanals die Rede.