Hier fehlt ein Fragment der Scheidewand, der die Kammer trennt – es ist der häufigste angeborene Herzfehler (etwa 20%). Er kann in isolierter Form erscheinen oder mit anderen Herzfehlern koexistieren.  Abhängig von der Lokalisation unterscheidet man zwischen 4 Typen:

- im membranösen Teil der Kammerscheidewand (conoventricular, subaortal) – zu 80%

- unterhalb der Atrioventrikularklappenebene

- direkt unter der Pulmonalklappe (subpulmonal)

- im muskulären Anteil der Kammerscheidewand

OP: Die Operation wird unter extrakorporalem Kreislauf und Hypothermie über eine mediane zum Teil partielle Sternotomie durchgeführt. Die Mehrheit der Defekte kann man durch den rechten Vorhof und die Trikuspidalklappe darstellen und mit einem Patch verschließen.  Subpulmonale Defekte der Scheidewand erfordern den Zugang über den Pulmonalstamm durch die Pulmonalklappe oder den rechten Ventrikel. Kleine Defekte kann man manchmal durch eine einfache Übernaht verschließen.  Im Falle zahlreicher muskulärer Defekte, deren Lokalisierung und dichte Schließung praktisch unmöglich ist, wir die Verengung des Pulmonalisstamms (banding) zur Beherrschung der Herzinsuffizienz und Vorbeugung der Entwicklung der pulmonalen Hypertonie verwendet.  Kleinere perimembranöse Defekte können mittels transkutan eingeführten Verschlusseinrichtungen geschlossen werden (z.B. Schirmchen)