Hier fehlt ein Fragment der Scheidewand, der die Kammer trennt – es ist der häufigste angeborene Herzfehler (etwa 20%). Er kann in isolierter Form erscheinen oder mit anderen Herzfehlern koexistieren. Abhängig von der Lokalisation unterscheidet man zwischen 4 Typen:
- im membranösen Teil der Kammerscheidewand (conoventricular, subaortal) – zu 80%
- unterhalb der Atrioventrikularklappenebene
- direkt unter der Pulmonalklappe (subpulmonal)
- im muskulären Anteil der Kammerscheidewand