Dieser Fehler beruht auf Verbindung aller Lungenvenen mit Strukturen des Niederdrucksystems und stellt von 0,4% bis 2% aller angeborenen Herzfehler dar. In schweren nicht behandelten Fällen kommt es gleich nach der Geburt zum Tod. Die Sterblichkeit bis zum 3. Lebensmonat beträgt 50%, bis zum 1. Lebensjahr etwa 80%.

Es gibt vier Typen:  den epikardialen Typ (Typ I), den intrakardialen Typ (Typ II), den infrakardialen Typ (Typ III) und den Mischtyp (Typ IV).

OP: Das präoperative Hauptproblem ist die pulmonale Hypertonie. Die operative Behandlung wird möglichst schnell nach der Diagnose und Stabilisierung des Zustands des Kindes durchgeführt. Ziel der im extrakorporalen Kreislauf und in der tiefen Hypothermie mit Kreislaufstillstand durchgeführten Operation ist die Schaffung einer Verbindung der Pulmonalvenen mit dem linken Vorhof und das Durchtrennen der pathologischen Verbindung.