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Dieser Fehler beruht auf Verbindung aller Lungenvenen mit Strukturen des Niederdrucksystems und stellt von 0,4% bis 2% aller angeborenen Herzfehler dar. In schweren nicht behandelten Fällen kommt es gleich nach der Geburt zum Tod. Die Sterblichkeit bis zum 3. Lebensmonat beträgt 50%, bis zum 1. Lebensjahr etwa 80%.
Es gibt vier Typen: den epikardialen Typ (Typ I), den intrakardialen Typ (Typ II), den infrakardialen Typ (Typ III) und den Mischtyp (Typ IV).