Neben der Alzheimer-Erkrankung und vaskulären Prozessen können auch vergleichsweise selten auftretende Krankheiten für einen dementiellen Abbau verantwortlich sein. Klinisch gehen diese Erkrankungsbilder häufig mit Gedächtnisstörungen, aber auch anderen, isoliert oder zusätzlich auftretenden neuropsychologischen Beeinträchtigungen einher. Hierzu gehören beispielsweise Verhaltensauffälligkeiten oder Störungen der Objekt- und Raumwahrnehmung, nicht selten finden sich begleitend dazu aber auch weitere Beschwerden, wie z.B. epileptische Anfälle, motorische Einschränkungen und psychiatrische Symptome.
Seltene Demenzerkrankungen sind unterdiagnostiziert und werden oft nicht oder sehr spät erkannt, weshalb eine genaue Angabe der Häufigkeit solcher Erkrankungen kaum möglich ist. Entscheidend ist jedoch, dass einige der Erkrankungen gut behandelbar oder sogar heilbar sind, weshalb eine frühe Diagnose essentiell ist. Einige behandelte Krankheitsbilder sind:
- Posteriore kortikale Atrophie
- Frontotemporale Lobärdegeneration
- ALS-Demenz-Komplex
- Morbus Niemann-Pick Typ C
- Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
- Familiäre Alzheimer Demenz mit frühem Beginn
- Primär progressive Aphasie
- Semantische Demenz
- Kortikobasale Degeneration
- Progressive supranukleäre Blickparese (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom)
- Adrenoleukodystrohpien
- Marchiafava-Bignami-Syndrom
- Wernicke-Enzephalopathie
